毛周角化病
概述:毛囊周角化病(perifollicular keratosis)是属于肢端角化皮肤异色症的一种独立疾病。因损害呈苔藓样,故称毛发苔藓(lichen pilaris)。是一种毛囊性角化性皮肤病。可能为肠染色体显性遗传。一般毋须治疗可以口服维生素A。肢端角化性皮肤异色症(acrokeratotic poikiloderma)临床表现为肢端皮肤角化,呈圆石子样外观,可扩展到手足背。伴皮肤异色症,尤其多见于曝光部位,亦可有水疱及苔藓样角化。
流行病学
流行病学:此病为常染色体显体角化性皮肤病。患者多在12岁左右出现色素沉着,伴有PPK者可延迟至15岁左右。Weary等报道了患皮肤异色症的两个家族,均于幼年在肢端屈侧出现进行性掌跖硬化性或角化过渡性带状皮损。
病因
病因:可能和常染色体显性遗传有关。中医认为本病系营血不足,致血虚生风,风胜则燥,皮肤失养而成。
发病机制
发病机制:发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。
临床表现
临床表现:多见于青春发育期的男、女青年。皮损主要发生于双上臂伸侧,对称性分布,病情重者也发生于双大腿伸侧或臀部。皮肤干燥,有毛囊角化性小丘疹,丘疹顶部有灰色角质栓塞。有时毳毛在中心穿出或蜷曲在内,剥掉角质栓,可见微小的杯状凹陷。密集成片,触之粗糙似锉刀状,呈正常肤色或淡红色(图1)。冬季病情稍重,夏季病情减轻,冬季常伴有
皮肤瘙痒症。
并发症
实验室检查
其他辅助检查
其他辅助检查:组织病理显示表皮角化过度,毛囊口扩张,嵌有角质栓。
诊断
鉴别诊断
鉴别诊断:
1.维生素A缺乏症 四肢伸侧角化性丘疹似蟾皮或鸡皮样,皮疹稍大。同时伴夜盲、眼干、角膜软化等。
2.
小棘苔藓 毛囊性丘疹,顶端有一丝状小棘,拔除小棘可见一凹陷性小窝。丘疹互不融合,群聚成片。
治疗
治疗:
1.一般毋须治疗,外涂10%尿素霜或0.05%维生素A酸软膏可减轻症状。口服维生素A或维生素E。近年来发现α-羟酸霜剂治疗效果较好。
2.中医疗法 对脾虚蕴湿者,法宜健脾除湿润肤,方用除湿胃苓汤加减。血虚风燥者,法宜养血疏风润燥,方用养血润肤饮加减,亦可用四物汤、温经薏仁汤加减或
除湿丸,
润肤丸及
何首乌片等。
预后
预后:冬季病情稍重,夏季病情减轻,冬季常伴有
皮肤瘙痒症。
预防
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